血液病
血液病機理血液病概述
血液病是指原發於造血系統的疾病，或影響造血系統伴發血液異常改變，以貧血、出血、發熱為特徵的疾病。
造血系統包括血液、骨髓單核一巨噬細胞系統和淋巴組織，
凡涉及造血系統病理、生理，並以其為主要表現的疾病，都屬於血液病範疇。
目前，引起血液病的因素很多，諸如：化學因素、物理因素、生物因素、遺傳、免疫、污染等，
都可以成為血液病發病的誘因或直接原因，由於這些原因很多是近幾十年現代工業的產物，
從而使血液病的發病率有逐年增高的趨勢，可以說，血液病是一種現代病。
血液病臨床分為三大類型：
紅細胞疾病、白細胞疾病、出血和血栓性疾病。
臨床上常見的疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、血小板減少、多發性骨髓瘤等，
以往由於缺乏特效療法，許多疾病被人們稱為“不治之症”，近年來，隨著醫學研究的深入發展，
特別是在我國，採用中西醫結合的方法，血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治癒，達到世界領先水準，
顯示出中醫治療本病的巨大優勢。
現代醫學對血液病的治療多應用激素、化療等方法，但副作用大，病人治癒率低、易復發。
60年代國外首次將骨髓移植用於治療白血病，使白血病由不治之症變為可治之症，治癒率有所提高，
然而骨髓資源十分缺乏，且捐獻的骨髓很大部分與病人的HLA不一致，即使移植成功，5年內復發率也高達70%。
中醫藥有著廣闊的資源，五十年代人們探索中醫治療血液病的途徑，直至現在許多中醫認為其病機在於腎虛。
我們經臨床研究，發現本病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學藥品、農藥、病毒、細菌等均為中藥“邪毒”範疇，
在大量臨床研究基礎上，我們提出“邪毒傷腎”的理論，創立了“解毒透邪、瀉實固本”，以促進骨髓造血功能的
“血細胞再生啟動療法”，打破了以往治療本病單純從虛立論的傳統觀點，對不同疾病採取辯證辨病相結合，
針對病因採取不同的治療方案，為中醫治療血液病提供了系統的理論依據和治療法則，臨床取得了顯著效果，
有些疾病的臨床治療效果已遠遠超出世界發達國家。
血液病指原發(如白血病)或主要累及(如缺鐵性貧血)血液和造血器官的疾病. 其中有好治的也有難治的.
１、什麼是血液病？哪些情況下應考慮血液病？
血液病亦稱為造血系統疾病，包括原發於造血系統疾病（如白血病原發於骨髓組織等）和主要累及造血系統疾病（如缺鐵性貧血等）。
血液病可以是原發的，其中大多數是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的惡性改變。
也可以是繼發的，其他系統的疾病如營養缺乏、代謝異常及物理化學因素等也可以對骨髓系統造成不良反應，
血液或骨髓成分有較明顯改變者，亦屬血液病的範疇。
血液系統疾病多半是難治性疾病， 發病隱襲，病狀隱匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就醫或健康體檢時而被發現。
因此提高對本病的認識，以便早期發現，早期治療，以免給健康帶來不必要的損失，顯得尤為重要。
以下十種狀況，需高度警惕血液系統疾病。
1. 身體日漸虛弱，長歎"今不如昔"，精神倦怠，肢體酸沉，少氣無力，嗜臥懶動；
2. 弱不禁風，經常感冒，或感冒經久不愈；常有低熱，甚或高熱；
3. 頭暈、頭痛、頭昏、眼花、耳鳴、心悸、氣短，甚則暈厥；
4. 面色蒼白，萎黃，虛浮，唇舌淡無血色，結膜色淡；或見眼窩黯黑(俗稱黑眼圈)，或面色赤紅紫黯而無光澤；
5. 毛髮枯槁不澤，脫髮；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮膚乾燥皺縮，彈性較差； 口腔糜爛，牙齦腫脹，舌面光剝無苔；
6. 肌膚常見出血斑點或青紫斑塊，輕微刺傷、劃傷即出血不止，碰撞擠壓，皮下即見大片青紫瘀斑；
7. 經常鼻出血、牙齦出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月經過多如崩如注，或不分週期淋漓不斷；
8. 胸骨、脛骨壓痛，四肢關節疼痛或骨痛；
9. 腹脹，肝、脾、淋巴結腫大；
10. 血液及骨髓檢查異常。
２、常見的血液病有哪些
1. 紅細胞疾病：缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、
藥物性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、急性失血性貧血、慢性病貧血、血色病等；
2. 白細胞疾病：白細胞減少症、粒細胞缺乏症、嗜酸性粒細胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合症、
惡性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、傳染性單核細胞增多症、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤等；
3. 出血性疾病：單純性紫癜、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、血小板無力症、
血友病、獲得性凝血機制障礙性疾病等；
4. 骨髓增生性疾病：真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化症等。
３、血液是如何生成的？各種血液細胞的功能是什麼？
血液是血管中流動著的粘稠液體，分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿（50∼60％），有形成分指血細胞（40∼50％）。
從胎兒期開始就開始生成原始的血細胞，出生後骨髓成為唯一的造血器官。血液細胞主要指紅細胞、白細胞、血小板以及各種免疫細胞。
紅細胞主要運輸氧和二氧化碳，緩衝體內的酸堿平衡。白細胞則是炎症反應的第一線的衛士，聚集、遊走到炎症部位進行吞噬作用。
而對於較大的細菌、寄生蟲等則靠體內的單核－巨噬細胞系統來完成。血小板參與人體的血凝、抗凝及纖溶的過程。
血液中各細胞各司其職，共同使血液系統處於正常的動態穩定的狀態。
４、血液病常用的檢查專案有哪些？
血液病常用的檢查包括：血常規、血細胞形態學檢查、白細胞分類、骨髓細胞分析、血細胞化學染色、染色體核型檢查、
免疫學檢查、骨髓病理活檢、相關酶學檢查等等。
血液病治療一般分為西醫治療與中醫治療,西醫治療通常以激素、免疫劑及骨髓移植治療.中醫以中醫藥治療原則,
一般以調節免疫為入手治療.著名的治療醫院有北京大學人民醫院、中國醫學科學院天津血液病研究所、
中國國際生命醫學工程院附屬二院北京華軍中醫院中醫血液病中心，石家莊平安醫院等。（編輯 孔維生）
重症血液病的中西結合療法
通常中藥發揮作用相對緩慢，而採用西藥或西醫支持療法相對收效較快，
例如，中藥效應的發揮與患者血紅蛋白高低密切相關，通常患者血紅蛋白>60g/L，中藥效果較為理想，
因此，對於血紅蛋白<60g/L的患者，經常性的少量輸血可明顯提高中醫藥治療的效果，而感染可明顯使患者血紅蛋白降低，
及時發現感染和控制感染，可保持血紅蛋白的穩定。
辯證、辨病組方遣藥與西醫治療措施結合是制定血液病治療方案的重要依據。應遵循：
（1）增效原則，病情嚴重階段，應以中西結合為主，可依據中醫臨床表現辨證施治，亦可根據病理特點辨病施治，以中西協助發揮作用。
（2）減毒原則，由於長期應用西藥可導致一些不良反應發生，而中醫可針對西藥的不良反應辯證治療，
可在服用激素、達那唑、康力龍、環孢素A的同時，利用祛邪扶正，
清髓排毒類中藥辨證施治能有效地預防或減輕上述藥物的毒性和不良症狀。
血液病治療的中醫藥有機運用辯證施治
【再生障礙性貧血】
在中醫學屬“虛癆”、“血虛”、“血症”範疇。
我國在中醫藥治療再障方面經過40多年的實踐，積累了較豐富的經驗，獲得了較好的療效。
我院自50年代末開始研究中藥治療再障，在60年代初率先提出再障腎虛的觀點，用補腎法為主治療，
現已被普遍認可，成為中醫治療本病的常規治則。
80年代初，北京華軍中醫院用現代醫學研究方法總結出再障的中西醫結合辨證分型法（陰虛、陽虛、陰陽兩虛三型特點），
用於指導臨床治療，有利於提高療效。
補腎法：
腎虛分為陰虛、陽虛和陰陽兩虛三個證型，可隨病情轉化，亦可兼脾虛、血瘀等症。
腎陰虛：症見頭暈耳鳴、腰膝痠軟、五心煩熱、盜汗咽幹、出血紫癜、舌紅苔少或褐黑，治宜滋陰補腎。
腎陽虛：症見面色蒼白、乏力頭暈、畏寒肢冷或便溏、出血少、舌淡齒痕苔白、治宜溫陽補腎。
腎陰陽兩虛：兼有陰虛陽虛症候，治宜陰陽雙補。
常用藥物：生熟地、山萸肉、女貞子、首烏、當歸、枸杞、黃精、人參/黨參/太子參、黃芪、阿膠、龜板膠、
鹿角膠/鹿茸、補骨脂、仙靈脾、仙茅、肉桂、巴戟天、肉蓯蓉、附片。
補脾腎法：對兼脾虛症候（乏力氣短，納差便溏，舌淡胖苔白或膩）者，在補腎基礎上酌用健脾藥：
重用黃芪，加茯苓、山藥、白朮、蒼朮、砂仁等。
活血化瘀法：對一些無明顯出血傾向，病程較長，有血瘀證象者在上述基礎上加活血化瘀藥，可提高療效。
常用藥：雞血藤、丹參、赤芍、川芎、郁金、牛膝等。
清熱解毒涼血法：主要用於急性再障或慢性再障合併感染及肝炎後再障。
中醫辨證屬急勞、血熱妄行。常有高熱、煩躁、頭痛、咽赤、口幹、鼻衄、齦血、皮膚紫斑、口舌血泡、舌紅苔黃/裂/黑。
常用藥：銀花、連翹、黃芩、黃連、梔子、板藍根、紫草、旱蓮、生地、玄參、麥冬、知母、赤芍、丹皮、
仙鶴草、側柏葉、茜草、犀角/水牛角。
對月經過多或淋漓不盡患者，用益氣攝血，涼血止血方藥亦可達到滿意效果。
北京華軍中醫院從多年實踐中總結出一些臨床經驗，通常可分為“涼”—“溫”—“熱”3個治療階段。
即患者初期病情較重，多有出血及感染情況，呈陰虛血熱邪毒徵象，應予滋陰清熱、解毒、涼血止血類的涼性藥，
中期感染已被控制，出血明顯好轉，應逐漸轉為以補腎養血、益氣健脾類的溫性藥為主，
待後期病情已穩定，無出血現象，則宜在溫藥的基礎上加用肉桂、附子、鹿茸等熱性藥，可促進骨髓造血。
“先減症，後長血。”治療有效的反應規律：
患者出血、感染症狀改善、輸血量減少、出現網織紅細胞反應、血紅蛋白上升、白細胞隨之恢復、
最後血小板有不同程度增加。骨髓造血的恢復以紅系在先，粒系次之，巨核細胞最後。
據我院所做“再障治療研究——三十年治療經驗回顧”（1957-1987，392例）。慢性再障單用補腎中藥有效率43.8%，
與丙酸睾丸酮相近（44.4%），而中西醫結合治療有效率51.2%，療效明顯增加。
中藥優點為療效持久，無明顯副作用，長期服用者未發現相關的肝腎功能損害。
對於急性再障，目前單用中藥或與雄性激素類合用均無明顯療效，需採用免疫抑制治療，如ATG/ALG 及CsA等，
中藥可與之配合，在初期減症及恢復期促造血方面發揮效應。
藥理研究初步顯示：部分中藥有促進骨髓造血幹/祖細胞增殖，改善骨髓造血微環境，調整免疫功能的作用。
【免疫性血小板減少性紫癜（ITP）】
在中醫學屬屬“血證”“衄血”“發斑”等範疇。
臨床不少患者（主要為慢性ITP）因皮質激素副作用、禁忌症、依賴、復發及不願切脾或切脾和免疫抑制治療效果不佳而求助於中醫。
中醫多按辨證論治，目前辨證分型已基本達成共識：
1、血熱妄行：多見於急性或慢性ITP急性發作期，起病急，出血症狀明顯，皮膚紫癜常伴鼻衄、齦血，可有血尿、便血、
月經量多、發熱、咽紅、舌紅苔黃。
治宜清熱解毒，涼血止血。常用藥物：犀角/水牛角、生地、赤勺、丹皮、紫草、梔子、側柏葉、仙鶴草、地榆大小薊、
荷葉，有感染者酌加銀花、連翹、黃芩、黃連、板蘭根等。
2、陰虛內熱/肝腎陰虛：常見於慢性ITP，出血較明顯，皮膚瘀斑時輕時重，常有鼻衄、齦血，手足心熱、盜汗、口幹，
頭暈、耳鳴、舌紅少苔。
治宜滋陰清熱，涼血寧絡，常用藥物：生熟地、天麥冬、玄參、知母、旱蓮、山萸肉、枸杞、赤白芍、龜板膠、
阿膠、加上述涼血止血藥。
3、氣不攝血/氣血兩虛/脾腎兩虛：起病緩，病程長，疲乏明顯，皮膚瘀斑黯淡，散在出血，以下部較多
（下肢皮膚出血點，月經淋漓不淨），常有頭暈氣短、腰膝痠軟、面色無華、納差、便溏、舌胖苔白。
治宜補氣養血，健脾益腎。常用藥物：人參/黨參/太子參、黃芪、白術、茯苓、首烏、黃精、熟地、當歸、白芍、女貞子、
龍眼肉、阿膠、山萸肉、補骨脂、仙靈脾、巴戟天等。
4、陰陽兩虛：多為久病患者，兼有上述陰虛陽虛症狀體征，治療應陰陽雙補。
近年有人提出ITP有血瘀型，證見面色晦黯，紫癜色暗，月經有血塊，舌質黯或有瘀斑，
治宜活血化瘀，用桃紅四物湯加丹參、雞血藤為主，加止血藥。臨床上慢性ITP出血傾向不明顯且兼有瘀象者，
皆可酌加雞血藤，丹參，郁金，三七等。
中藥治療有效者先有出血現象好轉，以後血小板逐漸上升，停藥後復發率低於皮質激素。
療效：根據近十年文獻統計，（治癒）顯效率約40%，總有效率80%，實證療效優於虛證，虛證中陰虛及陰陽兩虛療效較差。
（各型差異療效由高到低依次為：血熱妄行，氣不攝血，陰虛內熱，陰陽兩虛）。
少數頑固性、難治性患者，雖經中西醫結合治療效果仍不理想。
【溶血性貧血（HA）】
在中醫學屬“黃疸”“虛勞”“積聚”等範圍。近年來中醫藥治療溶貧取得一些進展。
一、獲得性：
1.自身免疫性溶血性貧血(AIHA)：常分為溫熱內蘊、氣血兩虛、脾腎虧損、氣滯血瘀證型，分別治以清熱除濕、
補氣養血、健脾益腎、理氣化瘀。促使黃疸消退，網織紅細胞下降，Hb上升。並消減高膽紅質血症引起的肝膽系統合併症。
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：證屬虛損或本虛標實，主要採用辨證施治。
溫熱內蘊：
多為溶血發作期，可見皮膚鞏膜黃染、尿色紅絳或呈醬油色、倦怠氣短、舌淡胖苔賦。治以清熱利濕，
方用茵陳蒿湯或茵陳五苓散加減。
脾腎陽虛：
面黃、頭暈、心悸氣短、腰痠腿軟、或腹脹、浮腫、舌淡齒痕苔白、治予溫補脾腎、益氣養血。
方用補中益氣湯、大菟絲子飲、歸脾湯或八珍湯加減。
瘀血阻絡：
本病遷延難愈，久病多瘀，多有黃疸、腰痛、尿色黑赤，易合併血栓形成，符合中醫血瘀範疇，應在辨證論治基礎上加活血化瘀法，
選用活血藥（木香、當歸、赤芍、川芎、益母草、雞血藤、丹參等）。
北京協和醫院採用補腎活血法治療，多數患者獲近期較好療效。
總之，急性發作期應採用中西醫結合治療儘快控制病情。慢性期可以中醫辯治為主，對減少溶血發作，改善貧血，
預防併發症有積極意義。據統計總有效率約80%（包括AA—PNH綜合征）。
二、先天性：
1、G-6-PD缺乏：
我院在70年代對該病進行了中西醫結合治療研究。按Hb水準、尿潛血程度及併發症等指標將患者分為輕、中、重型。
輕中型用疏肝利膽，清熱除濕之複方三黃湯（茵陳、黃芩、黃連、黃柏、梔子、大黃）及複方野艾蒿湯
（野艾蒿、茵陳、車前草）注射液或口服，中型酌情輸血，重型以西醫療法為主，
結果使輸血率降低，輕型已完全不用輸血，中型約1/3輸血。
還有報導可用清熱利濕、解毒、補氣養血方藥（白頭翁、白茅根、雞血藤、車前草、茵陳、阿膠、黃芪、
生地、當歸、黃花草、貫眾等）。
2、β-地中海貧血：
由中國國際生命醫學工程院研製的補腎生血方（益髓生血靈）經北京華軍中醫院臨床應用取得可喜療效，
經治療患者Hb升高，臨床症狀改善，療效優於馬利蘭而無後者的毒副作用，
我院用分子生物學方法檢測結果顯示該藥對雜合子基因突變型患者效果明顯。
治療後患者HbF增加，γ-珠蛋白的mRNA基因轉錄水準升高，說明該藥能促進γ-珠蛋白的轉錄和表達，誘導HbF合成，
從而代償了β-珠蛋白的基因缺陷。為中醫治療β-地貧提供了依據。
3、遺傳性球形紅細胞增多症：
以往治療惟有脾切除，效果較好，但切脾後免疫機能受損，尤其在幼童免疫機能尚未健全而易發生嚴重感染，有一定風險。
近年我們試用健脾補氣養血中藥治療幾例患者（輕—中度貧血），多數病情均有不同程度改善，顯效1例。
所用方劑藥性溫和，長期服用無毒副作用，適用於年幼體弱或暫不宜手術者，並能增強體質，
對療效不理想者亦有利於日後接受手術治療。
【白 血 病】
屬中醫“急勞”“血證”“積聚”範疇。
一、急性白血病（AL）
中醫學治療主要從以下兩方面展開：
（一）、中藥作為主攻藥：
近十幾年來砷劑治療白血病、尤其是急性早幼粒細胞白血病（APL即 M3）取得了突出成績，引起國內外血液病工作者的高度重視。
中藥砷劑主要包括：砒石、砒霜（由砒石昇華而成，化學成分為二氧化二砷或亞砷酸）
和雄黃（化學成分為硫化砷，煆燒可昇華為As2O3）。
《本草綱目》載“砒乃大熱大毒之藥，而砒霜之毒尤烈”故自古砒霜極少口服，多以外用。
雄黃一般不入湯劑，只用於丸、散劑型。治病機理常用“以毒攻毒”解釋。
單純砷製劑：
哈爾濱醫科大學附屬第一醫院的研究始於70年代，張亭棟1984年首先報導用“癌靈1號”（含砒石和輕粉）
靜脈給藥治療急性粒細胞白血病81例，完全緩解（CR）22例，其中以M3效果最顯著。後該藥簡化純化為As2O3（亞砷酸）注射液。
張鵬等報告用其治療APL 72例，其中初治32例CR率73.3%，有效率99.0%，復發難治42例，CR率52.3%，
有效率64.2%。現已有較多的報導，療效逐年提高。
近些年對砷劑治療白血病的作用機制方面的研究也達到國際先進水準，已顯示該藥有細胞毒作用，促細胞凋亡作用和誘導分化作用。
高濃度砷劑能誘導凋亡，低濃度誘導APL部分分化，不同濃度的氧化砷皆能降解PML/RARa融合蛋白。
複合砷製劑：
青黃散（青黛與雄黃之比為7-8比2-3）：1986年中國中醫研究院西苑醫院周靄祥等報導治療ANLL 6例，CR 3例，其中2例為M3。
複方青黛片（白血康/複方黃黛片，由青黛、雄黃、太子參、丹參等組成）：
1991，1995年大連血液病中醫研究所黃世林等2次報告治療63例，接近全部CR。
其他含砷（雄黃）中成藥：六神丸、醒消丸、牛黃解毒片、抗白丹（七星丹）、紫金錠、安宮牛黃丸均有報導能緩解、
減輕白血病，或經動物實驗和細胞培養顯示有抗白血病作用。
砷劑治療APL優點：
①無明顯骨髓抑制，
②不易發生DIC，
③可透過血腦屏障，長期存活的病例中無腦膜白血病發生，
④總緩解率和五年以上存活率高，
⑤對復發和難治患者也有效，且與化療藥和維甲酸無交叉耐藥。
砷劑副作用：消化道反應、肝腎功能損害、皮膚神經反應和慢性砷中毒。
（二）、中藥作為輔助藥：
多年來聯合化療被廣泛採用，使中藥更多地作為與化療合用或化療間歇期用藥。越來越多的臨床研究表明：
中西醫結合治療優於單純化療。中藥主要作用有以下幾方面：
1．治療及減輕化療的毒副作用：
(1)減輕消化道反應：主要用健脾和胃類藥物。
(2)治療肝損害：主要用疏肝健脾，清熱除濕類藥物。
(3)抗感染：主要用清熱解毒涼血之劑再根據不同的病灶選加相應的針對性藥物。
(4)增強和改善體質：在骨髓抑制期給予益氣養血、調補扶正之劑。
2．增強化療藥的抗白血病作用：
有些活血化瘀中藥有增敏抗耐藥效應。有研究顯示部分活血化瘀藥有類肝素樣作用，
可改善血液高凝狀態，增強化療藥對癌細胞的殺傷力。
某些中藥具有鈣通道阻滯作用及類鈣蛋白拮抗樣作用，有可能尋找出耐藥逆轉的有效方藥。
3．改善免疫功能：
一些扶正（益氣養陰類）中藥可增強機體免疫力，有利於消除微小殘留白血病，延長緩解期，減少復發。
近年，我們針對白血病造血幹細胞移植後一些併發症如發熱、重症黃疸（VOD，GVHD）
及消化道反應長期無好轉的患者採用了中醫辨證治療，收到較好療效，促進了患者的康復。
二、慢性粒細胞白血病（CML）
砷劑：早在100多年前，在歐洲曾用砷劑治療CML，有效但易中毒，自有了脾照射療法後停用。
60年代血研所也曾試用砒霜，確可使病情緩解，但因其慢性蓄積中毒（肝腎損害）導致併發症而被放棄。
蚌埠醫學院1978年報導用雄黃治療CML 7例，CR 4例，PR 2例，進步1例。
青黛：60年代血研所從“瀉肝經實火”治則入手，用當歸蘆薈丸治療CML，有效率72%。
在此基礎上篩選出有效藥味青黛。單用青黛（每次2－4g,每日三次）達最好療效時間平均需三個月。
又進一步分析找出其中有效成分－靛玉紅，治療CML 314例，有效率86%，緩解率59%，但有胃腸道副作用。
後由醫科院藥物所合成一種新的吲哚類化合物-甲異靛，治療CML總有效率90%，緩解率81%，副作用為骨關節疼痛，
與劑量及個體差異有關。研究表明靛玉紅和甲異靛對CML患者的粒系統有選擇性抑制作用，一定濃度下也有誘導凋亡的作用。
甲異靛現為由中藥而產生的治療CML的較理想藥物，臨床亦可用於骨髓纖維化，血小板增多症等骨髓增殖性疾病。
中醫研究院西苑醫院、北京華軍中醫院於1981年、2001年報導用青黃散治療CML 25例，CR 18例，PR 7例，
總有效率100%，但需驅砷治療。CML較之AL，由於需長期用藥的特點，易發生慢性砷中毒，在一定程度上限制了含砷製劑的使用。
http://baike.baidu.com/view/104395.htm?func=retitle